Хвороба Коутса, мікроаневризми Лебера, телеангіектазії, ангіоматоз Гіппеля-Ліндау.
МКХ-10: Н 35.0
Хвороба Коутса є наслідком аномалії судин сітківки (телеангіектазії й аневризми) та зовнішнього ексудативно-геморагічного ретиніту. Патологічні судини локалізуються на периферії очного дна у вигляді розширених артеріол, венул, мікро- і макроаневризм, іноді – у вигляді гірлянд. В ураженій зоні можуть бути геморагії. Головним симптомом є відкладання поширеного інтра- та субретинального ексудату в зоні уражених судин. Зниження зору обумовлено набряком та відкладанням щільного ексудату в макулярній ділянці. Хвороба прогресує і призводить до відшарування сітківки, вторинної глаукоми та сліпоти.
Мікроаневризми Лебера – ураження однієї ділянки очного дна. Хвороба супроводжується метаморфопсіями, мікропсіями, скотомами, зниженням зору внаслідок макулярної та парамакулярної ексудації. В зоні ураження видно множинні міхурчасті розширення термінальних артеріол, капілярів, часто – покритих білими муфтами. Навколо уражених судин відкладається ексудат у формі circinata на відстані декількох діаметрів диска зорового нерва від них.
Телеангіектазії – ідіопатичні парафовеальні ураження капілярів сітківки. При біомікроскопії в зоні ураження спостерігаються блискучий сірий рефлекс з внутрішніх шарів сітківки. У більшості випадків хвороба супроводжується мінімальним порушенням зору, процес найчастіше стабільний. При прогресуванні в зоні ураження посилюється ексудація.
Ангіоматоз Гіппеля-Ліндау – пухлиноподібна ретинальна ангіома, автономно-домінантне захворювання. Ангіоми з’являються з народження у вигляді кублоподібних скупчень ангіобластичних та астрогліальних клітин, хвороба клінічно не проявляється до другого або третього десятиріччя, доки ангіома не досягне значної величини. При значному рості ангіоми артерії й вени, які живлять, збільшуються, простягаються від ангіоми до диска зорового нерва. Ішемія сітківки призводить до інтраретинального набряку, кістозної дегенерації, геморагій та серозного відшарування сітківки. Клінічна тріада – ангіома, розширені годуючі судини і субретинальний ексудат.
Третій рівень – стаціонар офтальмологічного профілю.
Терапевт.
Хвороба Коутса. Лікування потребує динамічного нагляду з метою виявлення прогресування хвороби, знаходження нових ділянок телеангіектазій та їх своєчасної лазер-кріокоагуляції.
Мікроаневризми Лебера – лазеркоагуляція зон із найбільш екстравазальним виходом флюоресцеїну й найбільш активною проліферацією дрібних судин та аневризми.
Телеангіектазії – лазеркоагуляція.
Ангіоматоз Гіппеля-Ліндау – в початкових стадіях, доки процес знаходиться на периферії очного дна, – транскон’юнктивальна кріокоагуляція. При поширеному процесі – лазеркоагуляція. При ексудативному відшаруванні сітківки – дренування субретинальної рідини, склеропластичні операції та кріо-лазеркоагуляція.
Збереження зору.
5-7 днів.
Стабілізація процесу, збереження зору.
Відшарування сітківки, крововиливи у склисте тіло.
Немає.
При хворобі Коутса та ангіоматозі Гіппеля-Ліндау при низьких зорових функціях – направити хворого на МСЕК. Диспансеризація.