Болезнь Берже (иммунная гломерулопатия)

Болезнь Берже, IgA-гломерулопатия, или мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит – одна из иммунных гломерулопатий, которая характеризуется скоплением в почках субэндотелиальных и мезангиальных отложений иммунных комплексов. Это приводит к развитию воспаления, которое со временем может препятствовать способности почек фильтровать отходы из крови.

IgA-гломерулопатия также известна как нефропатия IgA и встречается в основном у молодых людей (в подростковом возрасте).

Причины IgA-гломерулопатии

Точные причины болезни Берже пока не установлены, хотя часто ее развитие объясняют генетическими факторами (нефропатия IgA чаще встречается у членов определенных семей и в некоторых этнических группах). По статистике, мужчины заболевают болезнью Берже в 2–6 раз чаще, чем женщины.

Принято считать, что развитие болезни Берже обусловлено иммунным дефектом, который запускает избыточный синтез иммуноглобулина типа А (IgA). Эти антитела затем собираются в ткани почек, в частности, в структурах, предназначенных для фильтрации (клубочках).

Болезнь Берже: симптомы

IgA нефропатия обычно не проявляется на ранних стадиях специфическими симптомами. Гематурия (наличие крови в моче) является основным симптомом болезни Берже, хотя в большинстве случаев даже это проявление проходит мимо внимания. Протеинурия, или наличие белка в моче – еще один симптом болезни Берже, который также может быть связан с гематурией.

Гематурия может быть обнаружена во время анализа мочи, однако нередко она заметна невооруженным глазом: моча при этом окрашена в красный или коричневый оттенки. В то же время болезнь Берже может остаться незамеченной на протяжении десятилетий, и иногда подозрение возникает при стандартных анализах мочи: в моче обнаруживаются белок и эритроциты, которые невозможно увидеть без микроскопа (микроскопическая гематурия).

Гематурия обычно усиливается во время или после инфекции верхних дыхательных путей или других инфекционных заболеваний.

Протеинуирия и гематурия прогрессируют довольно медленно. Примечательно, что не у всех пациентов с отложениями иммунных комплексов IgA развивается клиническая картина заболевания, хотя у некоторых людей болезнь Берже протекает тяжелее и проявляется острой почечной недостаточностью или хронической болезнью почек, тяжелой артериальной гипертензией или нефротическим синдромом.

Неспецифические признаки и симптомы болезни Берже:

• Боль по сторонам спины ниже ребер (по бокам)
• Отеки конечностей
• Высокое артериальное давление

Болезнь Берже: лечение

На данный момент этиотропного лечения, которое помогло бы полностью вылечить болезнь Берже, не существует.

Лечение IgA-гломерулопатии в основном симптоматическое, т.е. направлено на облегчение проявлений заболевания, защиту почек и предотвращение прогрессирования болезни до почечной недостаточности.

Отрицательное воздействие IgA на почки удается снизить с помощью кортикостероидов, однако терапевтический эффект такого лечения редко сохраняется более чем на три года.

Контроль уровня артериального давления и снижение уровня холестерина также замедляет прогрессирование заболевания.

При почечной недостаточности необходимы трансплантация почки или гемодиализ. После трансплантации риск рецидива очень низкий.

Болезнь Берже: прогноз

IgA-нефропатия обычно прогрессирует медленно на протяжении многих лет, но течение болезни у каждого пациента индивидуально: у некоторых пациентов с гематурией долгие годы не возникает серьезных проблем с почечной функцией, некоторые даже достигают в конечном итоге полной ремиссии, в тоже время у других развивается почечная недостаточность вплоть до терминальной стадии.

Таким образом, IgA-гломерулопатия может прогрессировать до почечной недостаточности, но это случается далеко не всегда. Если болезнь Берже диагностирована в детстве, прогноз обычно благоприятный. Однако постоянная гематурия неизменно приводит к артериальной гипертензии, протеинурии и почечной недостаточности.

Почечная недостаточность и артериальная гипертензия развиваются в течение 10 лет у 15–20% пациентов. Развитие терминальной стадии почечной недостаточности встречается в 25% случаев у пациентов после 20 лет заболевания.

Хотя IgA нефропатия обычно имеет доброкачественное течение, терминальная стадия почечной недостаточности (ТСПН) развивается у 15-20% пациентов в течение 10 лет с момента постановки диагноза и у около 25-30% пациентов – через 20 лет. Поэтому для определения клинических и гистологических признаков, связанных с прогрессированием болезни Берже в ТСПН были разработаны шкалы (MEST и MEST-C). В целом, факторы риска развития почечной недостаточности и ТСПН сводятся к следующим признакам:

• Протеинурия > 1 г/день.
• Повышенный уровень креатинина.
• Стойкая микрогематурия.
• Выраженные гломерулярные или интерстициальные фиброзные изменения.
• Полулуния при биопсии.
• Неконтролируемая гипертония.

В случае развития почечной недостаточности в терминальной стадии заболевания из-за отсутствия диализа или донорского органа для пересадки может возникнуть опасность для жизни.

Болезнь Берже: научные достижения и исследования

Работа ученых из Inserm (Institut national de la santé et de la recherche médicale), проведенная на мышах, показала, что потребление глютена (клейковины) может усугубить течение IgA-гломерулопатии. Таким образом, считается, что соблюдение безглютеновой диеты после диагностики мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита могло бы замедлить развитие болезни и предупредить ее осложнения.

Факторы и заболевания, которые также связывают в последнее время с развитием болезни Берже:

• Заболевания печени, в том числе цирроз, состояние, при котором рубцовая ткань заменяет нормальную ткань в печени, а также хронические гепатиты В и С
• Целиакия и герпетиформный дерматит – заболевание кожи, которое также связано с непереносимостью клейковины (глютена)
• Инфекции, включая ВИЧ-инфекцию и некоторые бактериальные инфекции

Источники:

1. IgA nephropathy (Berger's disease)
2. Maladie de Berger : symptômes et traitements
3. IgA Nephropathy
4. IgA Nephropathy Progression Calculator