Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим нанеуточнене збільшення лімфатичних вузлів

Неуточнене збільшення лімфатичних вузлів – лімфаденопатія есенціальна (ЛЕ) – патологічний синдром, основними проявами якого є збільшення лімфатичних вузлів (локальне чи генералізоване) невідомого генезу протягом 2 міс і довше.

Код МКХ-10: R59.9

Лімфаденопатія есенціальна неуточнена (ЛЕН) – причини не відомі (10-15%).

Вторинна лімфаденопатія уточнена (ВЛУ) – супроводжує онкогематологічні, інфекційні, автоімунні хвороби (85-90%).

1. Сфера дії протоколу:

• амбулаторна – кабінет лікаря-імунолога поліклінік, консультативно-поліклінічні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології, а також кабінети лікаря-гематолога, інфекціоніста, фтизіатра, ревматолога, пульмонолога, онколога, сімейного лікаря та інших;
• стаціонарна – імунотерапевтичні відділення, спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології, діагностичні, терапевтичні, гематологічні, інфекційні, ревматологічні, пульмонологічні відділення різних медичних установ, центри фтизіатрії, СНІДу та онкології.

2. Умови, в яких повинна надаватися медична допомога:

Амбулаторні умови:

• І ланка (загальна) – виявлення лікарями терапевтичного, хірургічного профілів та сімейними лікарями у хворого лімфаденопатії та скерування його на консультацію до лікарів: гематологів, інфекціоністів, фтизіатрів, ревматологів, пульмонологів, онкологів, імунологів;
• II ланка (спеціалізована) – взяття на облік хворих на ЛЕН, у т. ч. переданих дитячими імунологами, диференціальна діагностика, диспансерне спостереження хворих на ЛЕН, при верифікації діагнозу ВЛУ – скерування хворого в гематологічне, інфекційне, ревматологічне, пульмонологічне відділення інших медичних установ, центри фтизіатрії, СНІДу та онкології (на основі диференціальної діагностики), при ЛЕН – скерування хворого в імунотерапевтичне відділення чи на спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології.

Спеціалізовані стаціонарні умови: диференціальна діагностика, верифікація діагнозу ВЛУ та переведення хворого в гематологічне, інфекційне, ревматологічне, пульмоногічне відділення інших медичних установ, центри фтизіатрії, СНІДу та онкології; симптоматичне лікування хворих на ЛЕН в імунотерапевтичних відділеннях чи на спеціалізованих імунотерапевтичних ліжках медичних центрів клінічної імунології та алергології, після стаціонарного лікування скерування хворого на ЛЕН для диспансерного спостереження в консультативно-поліклінічні відділення медичних центрів клінічної імунології та алергології; за відсутності центру – хворі на ЛЕН отримують лікування в діагностичних, терапевтичних відділеннях інших медичних установ з консультативним заключенням і рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування – диспансерне спостереження в кабінетах лікарів-імунологів поліклінік.

3. Критерії діагностики:

• анамнестичні дані: інфекційний анамнез, побутовий/професійний контакт з комахами/тваринами, вплив шкідливих факторів (іонізуюче випромінення, УФО, канцерогени, кремній, берилій), вживання медикаментів, проведення вакцинацій;
• прояви лімфаденопатії: локалізація, розміри, консистенція, болючість, рухомість, спаяність лімфатичних вузлів, стан шкіри над ними;
• суглобовий та міалгічний синдроми;
• тривалий субфебрилітет/гарячка;
• синдром втоми;
• виключення ВЛУ: інфекційні хвороби (гострий перебіг чи стадія загострення хронічного перебігу, в т. ч. туберкульоз, ВІЛ-інфекція/СНІД), автоімунні хвороби, гематологічні хвороби, пухлини, саркоїдоз, імунодефіцити, рідкісні хвороби тощо.

4. Перелік та обсяг медичної допомоги:

Амбулаторно-поліклінічний етап:

• збір анамнезу хвороби (частота й особливості перебігу інфекцій), особливості вакцинального, спадкового анамнезів (онкологічні, автоімунні хвороби), професійний маршрут тощо;
• загальний огляд з оцінкою фізичного стану, лімфоїдної тканини;
• пошук інфекційних вогнищ, пухлин, симптомів загострення автоімунних хвороб;
• загальний аналіз крові: еритроцити, тромбоцити, лейкоцити з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів¹;
• загальний аналіз сечі¹;
• RW, антитіла до ВІЛ1/2¹;
• маркери туберкульозу, в т. ч. культуральні дослідження¹;
• маркери вірусів гепатиту В та С¹;
• визначення групи крові та резус-фактора¹;
• аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма¹;
• біохімічні показники: AЛT, AСT, білірубін, креатинін, сечовина тощо¹;
• коагулограма (за показаннями)¹;
• протеїнограма¹;
• гострофазові білки¹;
• загальна комплементарна активність сироватки (CH50), С3-, С4-, С2-компонентів комплементу²;
• фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)²;
• рівень IgM, IgG, IgА, IgЕ в сироватці крові²;
• лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+- або CD22+-, CD16+-/56+-лімфоцити (%, Г/л)²;
• специфічні антитіла до герпесвірусних та арбовірусних інфекцій, хламідій, мікоплазм, токсоплазми, борелій, лямблій, гельмінтів, лептоспір, лейшманій, рикетсій тощо²;
• LE-клітини;
• РФ, ЦІК, кріоглобуліни (за показаннями)²;
• анти-dsДНК АТ, антинуклеарні АТ тощо (за показаннями)²;
• онкомаркери (за показаннями)²;
• бактеріальні посіви з уражених ділянок шкіри, слизових оболонок та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків;
• цитологічні дослідження (секретів, зскрібків зі слизових оболонок);
• рентгенографія органів грудної клітки, суглобів, кісток (за показаннями);
• ЕКГ;
• УЗД внутрішніх органів;
• ехокардіографія (за показаннями);
• консультації лікарів: інфекціоніста, гематолога, ревматолога, фтизіатра, онколога тощо, профіль яких визначається характером виявлених змін.

Стаціонарний етап:

Вищевказані дослідження після госпіталізації можуть не повторюватися (протягом тижня). У стаціонарах додатково проводяться наступні обстеження:

• реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами (за показаннями)²;
• визначення активізаційних маркерів лімфоцитів (за показаннями)²;
• маркери апоптозу (за показаннями)²;
• визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці крові та супернатантах (за показаннями)²;
• визначення запальних і протизапальних цитокінів (спонтанних та стимульованих) у сироватці крові та супернатантах (за показаннями)²;
• ДНК-діагностика інфекцій: HerS, HerS2, HZV, CMV EBV, HV6, HV7, HV8, арбовірусів, мікоплазми, токсоплазми, хламідій, борелій, рикетсій, лейшманій, аспергіл, кандид тощо (за показаннями)²;
• цитоморфологічні, гістологічні, гістохімічні, імуногістохімічні дослідження стернального пунктату, біоптату лімфатичного вузла;
• фенотипування лейкоцитів для виявлення лімфом та лейкозів (за показаннями);
• езофагогастрофібродуоденоскопія (за показаннями);
• колоноскопія (при наявності крові в калі);
• урографія (за показаннями);
• комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія (за показаннями);
• консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін.

Обстеження проводиться під час госпіталізації й виписування хворого зі стаціонару та за потреби контролю змінених показників.

5. Лікувальні заходи:

Симптоматична терапія

• жарознижувальні препарати;
• ненаркотичні аналгетики;
• нестероїдні протизапальні препарати: інгібітори ЦОГ-2 – селективні і неселективні.

6. Середня тривалість стаціонарного лікування:

• 14-18 днів – для диференціальної діагностики, стабілізації загального стану хворого.

7. Критерії ефективності лікування:

• суттєве покращання, покращання, без змін, прогресування, погіршення;
• оцінка пацієнтом свого стану на основі анкети якості життя EQ-5D: рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль, дискомфорт, емоційний стан. Для оцінки якості життя використовується наступна шкала: відсутність затруднень, незначні затруднення, виражені затруднення.

8. Очікувані результати:

• встановлення причини формування ВЛУ та призначення лікування основного захворювання згідно з протоколами;
• регрес клініко-лабораторних проявів ЛЕН у результаті симптоматичної терапії;
• зменшення та стабілізація клініко-лабораторних проявів активізованих мононуклеарнотропних вірусних інфекцій;
• підвищення працездатності, якості життя.

9. Реабілітація та профілактика:

• збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л рідини на добу;
• заборона інсоляції та фізіопроцедур;
• уникнення фізичних і психічних перевантажень;
• первинна та вторинна профілактика вірусних і грибкових інфекцій (за показаннями).

10. Диспансерне спостереження:

• хворі на ЛЕН перебувають на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога;
• під час диспансерного спостереження необхідний постійний клініко-лабораторний контроль лікаря-імунолога: частота оглядів – 1 раз на 3 міс з постійним діагностичним пошуком генезу лімфаденопатії;
• при необхідності – проведення консультацій інших спеціалістів залежно від характеру виявлених змін.

¹показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря-імунолога;
²дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології.