Злокачественные новообразования глазницы (ангиосаркома, фибросаркома, рабдомиосаркома)

Симптоми орбітальних новоутворень – диплопія, постійний набряк верхньої повіки, болі в орбіті, прогресуючий екзофтальм, сльозотеча, стиснення судинно-нервового пучка в орбіті, неможливість змикання повік, кератопатія, набряк або атрофія зорового нерва, пухлина на комп’ютерній томограмі.

МКХ-10: С 69.6

Общая информация

Ангіосаркома – характерний надзвичайно агресивний ріст, частіше зустрічається у чоловіків до 35 років, рано дає метастази.
Фібросаркома – спочатку розвивається зміщення ока і обмеженість рухів ока, екзофтальм розвивається поступово, руйнує стінки орбіти і проростає у порожнину черепа.
Рабдоміосаркома з’являється на сьомому році життя, але може зустрічатись у немовлят і у дорослих. Характеризується раптовим виникненням і швидким прогресуванням, метастазуванням. Супроводжується набряком повік, при пальпації виявляють пухлину у верхньоназальній частині повік або під кон’юнктивою, в анамнезі – носові кровотечі. На комп’ютерній томограмі пухлина має чіткі контури тільки у верхній частині орбіти з назального боку, деструкція кісток орбіти.

Рівні надання медичної допомоги
Третій рівень – стаціонар офтальмологічного профілю.

Диагностика

Обстеження
1. Зовнішній огляд.
2. Візометрія.
3. Периметрія.
4. Біомікроскопія.
5. Офтальмоскопія.
6. Рентгенографія орбіти і черепа.
7. Комп’ютерна томографія черепа.
8. Ехографія.
9. Тонкоголкова аспіраційна біопсія пухлини (за показаннями).

Обов’язкові лабораторні дослідження
1. Загальний аналіз крові.
2. Загальний аналіз сечі.
3. Кров на RW.
4. Цукор крові.
5. HBs-антиген.

Консультації спеціалістів за показаннями
1. Терапевт.
2. ЛОР.
3. Онколог.

Лечение

Характеристика лікувальних заходів
Об’єм хірургічного втручання залежить від локалізації пухлини та її поширеності. Якщо пухлина обмежена надкістницею і не проростає у зоровий канал, верхню і нижню щілини, то ефективною є піднадкістнична екзентерація орбіти, при якій пухлина видаляється в тарзоперіостальному мішку з подальшим променевим лікуванням і хіміотерапією.
При фібросаркомі – піднадкістнична орбітотомія (локальна електро-, лазерексцізія).
При ураженні кісток орбіти – піднадкістнична орбітотомія недоцільна.
Фібросаркома рефрактерна до променевої терапії.
При рабдоміосаркомі застосовують місцеву променеву терапію і системну хіміотерапію; хірургічне видалення (локальна ексцизія можлива тільки в початковій стадії у комбінації з хіміотерапією зовнішнім опромінюванням орбіти).
Подальше лікування після видалення пухлини, променеву терапію та хіміотерапію визначає онколог.
При неможливості провести адекватне лікування на місці слід направити хворого до онкоофтальмологічного центру інституту очних хвороб і тканинної терапії ім. В.П. Філатова АМН України.

Кінцевий очікуваний результат
Збереження життя.

Термін лікування
7-10 днів.

Критерії якості лікування
Видалення вмісту орбіти, відсутність запальних симптомів, збереження життя.

Можливі побічні дії та ускладнення
Рецидив новоутворення. Дистанційні метастази.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень
Немає.

Вимоги до режиму праці, відпочинку та реабілітації
Хворі непрацездатні 4-6 тижнів. Подальше лікування. При прогресуванні хвороби – інвалідність.