Загальний варіабельний імунодефіцит

Крітерії та діагностика загального варіабельного імунодефіциту.

D80-D89 Деякі порушення із залученням імунного механізму

D83.0 Загальний варіабельний імунодефіцит з переважними порушен- нями кількості та функції В-клітин
D83.1 Загальний варіабельний імунодефіцит з переважними порушен- нями імунорегуляторних Т-клітин
D83.2 Загальний варіабельний імунодефіцит з аутоантитілами до В- та Т-клітин
D83.8 Інші загальні варіабельні імунодефіцити
D83.9 Загальний варіабельний імунодефіцит, неуточнений

Клінічна картина

Клінічні критерії:

початок рецидивуючих інфекцій частіше у дорослому віці, хоча можливий у дітей перших 2 років життя;
рецидивуючі бактеріальні інфекції бронхолегеневої системи: бронхіти, пневмонії (не менше 2 епізодів на рік);
рецидивуючі інфекції верхніх дихальних шляхів: рецидивуючий отит 2-3 рази на рік, рецидивуючий синусит 1-2 рази на рік, хронічний синусит тривалістю більше 1 місяця, резистентний до терапії;
інвазивні інфекції: сепсис, остеомієліт;
рецидивуючі і персистуючі вірусні (група герпесвірусів), грибкові (кандидоз) та паразитарні (лямбліоз) інфекції;
аутоімунні захворювання у 50% хворих (аутоімунна гемолітична анемія, аутоімунна тромбоцитопенія, ревматоїдний артрит та інші колагенози, аутоімунний гепатит);
ураження шлунково-кишкового тракту: неспецифічні запальні захворювання кишечника, синдром мальабсорбції, нодулярна лімфоїдна гіперплазія;
гранулематозні ураження легень, печінки, селезінки, шкіри;
підвищений ризик розвитку злоякісних новоутворень.

Діагностика

Імунологічні критерії:

виражене зниження більше ніж на 2 стандартні відхилення (2 сигми) від вікової норми двох з трьох основних ізотипів сироваткових імуноглобулінів (ІgG, ІgМ, ІgА), у більшості пацієнтів сумарна кількість ІgG, IgМ, IgА не перевищує 4 г/л;
нормальна сироваткова концентрація ІgМ у 50% хворих;
відсутність ізогемаглютинінів та/або недостатня відповідь на вакцинальні білкові (дифтерійний та правцевий анатоксини) та полісахаридні Haemophilus influenzae b, Streptococcus pneumoniae) антигени;
нормальна або знижена кількість В-клітин;
аномалії кількості Т-лімфоцитів та їх функцій у частини пацієнтів: зниження кількості СD4 Т-лімфоцитів у 20% хворих, зниження проліферативної відповіді на один або більше мітогенів (фітогемаглютинін, конкавалін А, мітоген лаконосу) у 40% хворих.

Лікування

Основний метод:

постійна регулярна замісна терапія препаратами внутрішньовенного імуноглобуліну пожиттєво (згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії) при вираженому інфекційному синдромі у пацієнта з або без зниження рівня IgG (менше 2-3 г/л).

Додатковий метод:

підтримуюча антибактеріальна терапія за наявності частих рецидивів хронічних вогнищ інфекції (синуситу, бронхіту, бронхоектатичної хвороби) незалежно від проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії.

Інша терапія:

лікування інфекційних ускладнень проводиться із застосуванням антибіотиків, протигрибкових та противірусних препаратів згідно з відповідними протоколами лікування (синуситу, пневмонії, менінгіту тощо) з урахуванням актуальних збудників та їх чутливості, переважно у максимальних дозах, тривалість курсів антибактеріальної терапії у 2-3 рази перевищує термін лікування імунокомпетентних пацієнтів;
лікування супутньої патології (аутоімунних захворювань, доброякісних та злоякісних новоутворень та ін.) згідно з відповідними протоколами лікування;
щеплення за календарем, за винятком живих вакцин, у пацієнтів з рівнем IgG більше 2 г/л.

Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355