Слава Україні!

Раннее течение хронической почечной недостаточности у детей

Раннее течение хронической почечной недостаточности у детей

Развитие хронической почечной недостаточности (ХПН) у детей является исходом большинства врожденных аномалий развития и наследственных заболеваний органов мочевыводящей системы, поэтому профилактику возникновения ХПН и замедление темпов ее прогрессирования можно отнести к важнейшим задачам детской нефрологии.

Д.Д. Иванов, д.м.н., профессор, главный детский нефролог МЗ Украины, вице-президент Украинской ассоциации нефрологов;

тематический номер: ПЕДИАТРИЯ, АКУШЕРСТВО, ГИНЕКОЛОГИЯ

Д.Д. Иванов

Ранние признаки ХПН неспецифичны и трудно поддаются диагностике, поскольку компенсаторные возможности почек достаточно велики.

Среди врожденных аномалий развития мочевыводящей системы к развитию ХПН наиболее часто приводят врожденные обструктивные уропатии – рефлюксирующий и обструктивный мегауретер, осложняющиеся микробно-воспалительными процессами, и дисплазии почечной ткани (гипоплазия, поликистоз почек).

Среди наследственных заболеваний почек тубулопатии занимают значительный удельный вес. Группа генетически детерминированных тубулопатий включает более 40 различных нозологических форм, при которых в патологический процесс вовлекаются различные отделы почечных канальцев с нарушением одной или нескольких их функций. Тубулярные дисфункции нередко сопровождаются развитием нефрокальциноза и нефролитиаза. Диффузное отложение солей кальция в ткани почек, сопровождающееся воспалительно-склеротическими изменениями и почечной недостаточностью, развивается при почечно-тубулярном ацидозе (ПТА), синдроме Лоу, болезни Де Тони-Дебре-Фанкони, наследственных нарушениях обмена веществ (цистиноз, цистинурия, оксалоз, гипероксалурия, глицинурия и др.). Глубокие метаболические расстройства, наблюдающиеся при наследственных тубулопатиях, прогрессирующий характер нарушений функции почечных канальцев могут приводить к снижению гомеостатических функций почек и формированию почечной недостаточности, а также развитию вторичных микробно-воспалительных процессов и, в конечном счете, к инвалидизации ребенка.

Выделяют первичные и вторичные тубулопатии. В основе первичных тубулопатий лежит генетический дефект канальцевого транспорта, связанный со структурно-функциональными изменениями ферментов, структурных или транспортных белков канальцевых клеток. По анатомической локализации тубулопатии делятся на проксимальные, дистальные и смешанные, а по количеству нарушенных функций – изолированные (моносимптомные) и комбинированные (полисимптомные) тубулопатии.

Немногочисленную группу составляют пациенты с приобретенными заболеваниями почек (гломерулонефрит, системные заболевания соединительной ткани). По данным нашей клиники (Городской детский нефрологический центр, ДКБ № 1) у 10% пациентов, находящихся на диализе, развитию ХПН предшествовали гломерулонефрит (смешанная форма) и системные заболевания соединительной ткани.

Врожденные и наследственные заболевания почек, в меньшей степени приобретенные заболевания потенциально несут вероятность развития неблагоприятных исходов – формирования хронической болезни почек (ХБП) и ХПН.

Раннее выявление ХБП позволяет замедлить прогрессирование нефропатии, а в ряде случаев даже предотвратить утрату функции почек. Критерии начальных стадий ХБП и ХПН приведены в www.nephrology.kiev.ua.

Таким образом, диагностика и лечение ранних стадий ХБП (ХПН) предусматривает:

  • выявление групп риска и постоянное диспансерное наблюдение за детьми с ХБП;
  • назначение специфической терапии, направленной на коррекцию первичного заболевания, которое привело к развитию ХБП;
  • своевременное оперативное лечение пациентов с врожденными аномалиями развития почек и мочевыводящих путей (в большинстве случаев предотвращает развитие ХПН);
  • выявление и лечение сопутствующих заболевании;
  • замедление утраты функции почек – ренопротекция;
  • профилактику и лечение проявлений или осложнений ХБП (таких как гипертензия, протеинурия, анемия, ацидоз, задержка физического развития, рахитоподобные деформации скелета);
  • начало подготовки к терапии терминальной почечной недостаточности (креатинин более 0,35 ммоль/л);

План лечебных мероприятий

  1. Коррекция/ликвидация протеинурии: ИАПФ, сартаны, моксонидин, фелодипин, дилтиазем, леркандипин; гликозаминогликаны; аминокислоты).
  2. Коррекция сниженной относительной плотности мочи (синдрома Фанкони): ИАПФ; сартаны; моксонидин, фелодипин, дилтиазем, лерканидипин, гликозаминогликаны.
  3. Коррекция гипертензии до нормальных возрастных значений: ИАПФ, сартаны, моксонидин, фелодипин, дилтиазем, лерканидипин.
  4. Коррекция анемии до нормальных возрастных значений (более 120 г/л): препараты железа, фолиевая кислота, эритропоэтин.
  5. Коррекция роста до нормальных возрастных значений (гормон роста).
  6. Коррекция конечных продуктов белкового обмена до нормальных значений (сорбенты, кетостерил+низкобелковая диета, последняя только при 4-й степени ХПН).
  7. Коррекция кальций-фосфорного обмена и гиперпаратиреоза (кальций+активный метаболит витамина D).

Список литературы находится в редакции.