Обмежена склеродермія

Обмежена склеродермія – хронічне захворювання з ураженням сполучної тканини і перевагою фіброзно-склеротичних, запальних і судинних порушень, переважно в шкірі та підшкірній клітковині. За клінічними проявами поділяють на локалізовану склеродермію (бляшкова, ідіопатична атрофія шкіри, поверхнева «бузкова», плямиста, глибока, генералізована), лінійну склеродермію, склеродактилію.

МКХ-10: L94.0

МКХ-10

Клас ХІІ. Хвороби шкіри та підшкірної клітковини (L00-L99)
L80-L99 Інші хвороби шкіри та підшкірної клітковини
L94 Інші локалізовані зміни сполучної тканини
L94.0 Локалізована склеродермія [morphea]
Обмежена склеродермія

Общая информация

Протокол надання медичної допомоги хворим на обмежену склеродермію

7.1.18. Модель пацієнта. Код МКХ-10: L94.0 – Обмежена склеродермія

Диагностика

Лабораторна діагностика

Обов’язкова

• загальний аналіз крові;
• загальний аналіз сечі;
• біохімічний аналіз крові;
• серологічне дослідження (одноразово);
• кров на антитіла до ДНК (реактивні та денатуровані);
• кров на антитіла до органонеспецифічних і органоспецифічних антигенів;
• флюорографічне дослідження;
• кал на яйця глистів.

Рекомендована

• гістологічне дослідження шкіри (у сумнівних випадках).

Інструментальна діагностика

• ЕКГ;
• УЗД органів черевної порожнини й нирок;
• рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Консультації спеціалістів

Обов’язкові

• терапевт;
• ревматолог.

Рекомендовані

• офтальмолог (при ФХТ та лікуванні амінохіноліновими препаратами – обов'язково);
• ендокринолог;
• гастроентеролог;
• кардіолог;
• гінеколог;
• отоларинголог;
• невропатолог.

Лечение

Лікувально-профілактична допомога здійснюється в спеціалізованих закладах – шкірно-венерологічних диспансерах (районних і міжрайонних, міських, обласних диспансерах), клініках науково-дослідних інститутів та вищих навчальних закладів, в амбулаторно-поліклінічних закладах, що мають шкірно-венерологічні кабінети (наказ МОЗ України № 385 від 28.10.2002).

Профіль відділення – дерматологічний.

Профіль спеціаліста – дерматовенеролог (наказ МОЗ України № 333 від 06.07.2005).

Показання до госпіталізації. Розподіл хворих між поліклінікою та стаціонаром

Поява декількох свіжих бляшок на шкірі, патологія в клінічних та біохімічних аналізах крові є показанням до госпіталізації. Диспансерний нагляд в поліклініці.

Лікувальні заходи

Лікування повинно бути комплексним, з урахуванням можливих етіологічних і патогенетичних факторів, а також супутніх захворювань. Залежно від стадії і форми захворювання, у лікувальний комплекс включають засоби, що мають протизапальну й антифіброзну дію, покращують мікроциркуляцію крові та метаболічні процеси в шкірі.

Дієтотерапія

Дієта № 15.

Системна терапія

• антибіотики (бензилпеніцилін),
• пеніциламін – призначають при тяжких формах обмеженої склеродермії,
• кортикостероїди (преднізолон),
• гіалуронідаза,
• антималярійні препарати (похідні хлорохіну) (гідроксихлорохін, хлорохін),
• комплексони (унітіол, димеркаптопропансульфонат натрію),
• препарати, що покращують периферичний кровообіг (ксантинолу нікотинат, пентоксифілін, дротаверин, ніфедипін),
• антиоксиданти (вітамін Е, С),
• трифосфаденін.

Зовнішнє лікування

• аплікації диметилсульфоксиду;
• гепарин-натрієва, солкосерилова, актовегінова, індометацинова мазі, гель троксерутину, гель індовазин;
• бальнеотерапія (сірководневі або радонові (рапні) ванни).

Фізіотерапія

• фотохіміотерапія (загальна або локальна, залежно від поширеності й тяжкості шкірного процесу) із зовнішнім або пероральним застосуванням фотосенсибілізаторів;

Повторний курс ФХТ проводять залежно від перебігу захворювання та кількості процедур, отриманих хворим на першому курсі лікування.

• електрофорез або фонофорез гіалуронідази, гідрокортизонової мазі;
• ультразвукова терапія;
• низькоінтенсивна лазерна терапія гелій-неоновим або інфрачервоним лазером.

Тривалість лікування

Стаціонарно – 20-35 днів.

Очікувані результати лікування

Припинення прогресування захворювання, розв’язання або зменшення запальних та фіброзно-склеротичних змін, усунення негативних суб'єктивних відчуттів. Необхідні диспансерне спостереження, медична і соціальна реабілітація хворих (напрямок на ЛТЕК, працевлаштування тощо).

Санітарно-гігієнічні, реабілітаційні заходи та диспансеризація

При досягненні клінічної ремісії або покращення пацієнти підлягають диспансерному нагляду 1 раз на 6 місяців. Під час огляду звертається увага на дотримання рекомендацій, наданих при виписці зі стаціонару, регулярність обстеження суміжними спеціалістами (терапевтом, офтальмологом, ревматологом); адекватність режиму праці та відпочинку; усунення чинників, що провокують погіршення стану (хронічні осередки інфекції, гострі респіраторно-вірусні інфекції, стреси, переохолодження, інсоляція тощо). Шкіра потребує постійного догляду, що включає креми або мазі, які, за необхідності, містять судинозміцнюючі, розсмоктуючі та пом'якшуючі засоби. При водних процедурах слід застосовувати нейтральні або кислі мила.

Санаторно-курортне лікування показане в період мінімальних ознак активності та не рекомендується в активній фазі захворювання.