Слава Україні!

Какими должны быть пути диагностики онкологических заболеваний у детей?

Какими должны быть пути диагностики онкологических заболеваний у детей?

Ежегодно в мире более чем у 160 тысяч детей диагностируют лейкозы и злокачественные опухоли, около 90 тысяч из них умирают. Проводимый ежегодно 4 февраля по решению Международного противоракового союза (Union Internationel Contre le Cancer, UICC) Всемирный день борьбы с онкологическими заболеваниями проходит под девизом: «Важно сохранить жизнь моего ребенка».

Д.Ф. Глузман, д.м.н., профессор, заведующий отделом иммуноцитохимии; Л.М. Скляренко, д.м.н.; В.А. Надгорная, к.б.н.; Институт экспериментальной патологии, онкологии и радиобиологии им. Р.Е. Кавецкого НАН Украины, г. Киев

В Парижской хартии, принятой в 2000 году на Всемирном саммите борьбы с раком, позвучал призыв к созданию «крепкого союза исследователей, врачей, пациентов, правительств, представителей промышленности и средств массовой информации для ведения борьбы со злокачественными новообразованиями и теми переживаниями, которые сопутствуют данным заболеваниям».

Задачами кампании, которую UICC проводит совместно с фармацевтической фирмой «Санофи-Авентис», являются всемирная мобилизация усилий на преодоление рака и широкое освещение вопросов детской онкологии в средствах массовой информации для ознакомления с ними мировой общественности.
В Украине в соответствии с распоряжением Кабинета Министров начинается реализация государственной программы «Детская онкология», рассчитанной на 2006-2010 годы. В ней учтены положения конвенции ООН о правах ребенка на особую заботу и помощь. Подготовлена программа с целью проведения государственной политики в сфере охраны здоровья детей (в соответствии с поручением Президента Украины №1-1/706 от 19.07.2005 г. для выполнения Кабинетом Министров Украины (№37536/1/1-05). Основные задачи программы – повышение уровня выживаемости и снижение инвалидизации детей со злокачественными новообразованиями за счет общегосударственных мероприятий по оказанию медицинской и социальной помощи.

По данным Центра медицинской статистики МЗ Украины и Национального канцер-регистра, в Украине ежегодно регистрируется около 1000 новых случаев опухолей и лейкозов у детей в возрасте до 14 лет, что составляет 10-12 больных на 100 тысяч детского населения. Эти показатели несколько выше, чем в Российской Федерации (9,7) и ниже (за счет недовыявления), чем в США и европейских странах (14-15). В структуре смертности детей до 14 лет в Украине онкологические заболевания занимают пятое место, в развитых странах Запада – выше десятого.

Даниил Фишелевич ГлузманУровень 5-летней выживаемости детей с основными формами злокачественных новообразований благодаря высоким стандартам оказания медицинской помощи, в соответствии с рекомендациями ВОЗ, в США и странах Евросоюза в настоящее время составляет 65-70%, в Украине соответствующий показатель – 40%, каждый четвертый ребенок умирает в течение первого года после установления диагноза. Во многом это обусловлено тем, что только 75% детей с онкозаболеваниями получают специализированное лечение, соответствующее международным стандартам.
Государственная программа предусматривает разработку и внедрение неотложных мер по совершенствованию нормативно-правовой, социальной и экономической базы охраны здоровья детей с онкологическими заболеваниями, по статистическому учету больных, а также по оказанию им специализированной медицинской помощи.
В основе выполнения программы лежит обеспечение своевременной и соответствующей международным стандартам диагностики злокачественных новообразований у детей. Первостепенное значение в распознавании опухолевых заболеваний в детском возрасте, учитывая их структуру, имеют морфологические (гистологические и цитологические) методы. Важная роль в уточнении гистогенеза новообразований, без чего невозможна своевременная протокольная терапия, принадлежит методам цитохимии, иммунофенотипирования, генетического и молекулярно-генетического анализа (PCR, FISH и т. д.).

В структуре заболеваемости детского населения Украины злокачественными новообразованиями в 2001-2003 гг. первое место занимали лейкозы (33%), затем опухоли головного мозга (16%), лимфомы (14%), новообразования почки (7%), костной и хрящевой ткани (5%), мягких тканей (3%), щитовидной железы (2%) и т. д. В диагностике лейкозов (более 80% из них – острые лимфобластные лейкозы и около 15% – острые лейкозы миелоидного происхождения) основная роль принадлежит цитологическим методам исследования мазков периферической крови и пунктатов костного мозга. 

В диагностике злокачественных лимфом (неходжкинских и лимфомы Ходжкина) и солидных опухолей различных органов и систем решающее значение имеют результаты гистологического изучения материала биопсий, данные цитологического исследования отпечатков имеют важное вспомогательное значение. Цитологическая диагностика осуществляется также при исследовании экссудатов из серозных полостей, спинномозговой жидкости, при анализе пунктатов опухолей, локализованных в переднем и заднем средостении, забрюшинном пространстве.
К сожалению, уровень диагностики лейкозов и опухолей в большинстве детских лечебных учреждений в настоящее время остается неудовлетворительным. Прежде чем наметить пути совершенствования методов диагностики лейкозов и солидных опухолей у детей для приближения их к мировым стандартам, расскажем об опыте работы в этом направлении отдела иммуноцитохимии Института экспериментальной патологии, онкологии и радиобиологии им. Р.Е. Кавецкого НАН Украины.
Сотрудники отдела на протяжении 13 лет сотрудничают с ведущими детскими гематологами и онкологами Украины: В.Д. Дроздовой, С.Б. Донской, Е.А. Лившицем, А.К. Бутенко, О.В. Балицкой, Г.И. Климнюк и врачами большинства областей Украины по вопросам диагностики различных форм опухолевых заболеваний: острых лейкозов, миелодиспластических и миелопролиферативных заболеваний, неходжкинских злокачественных лимфом, солидных опухолей различных органов. Общее число обследованных детей превышает 6 тысяч.
В последние годы онкологи концентрируют усилия на разработке иммуноферментных цитохимических методов распознавания и дифференциальной диагностики морфологически сходных, но различных по своему происхождению опухолей, представленных малыми округлыми клетками с базофильной цитоплазмой (нейробластомы, новообразований семейства саркомы Юинга, опухолей из примитивных нейроэктодермальных клеток – PNET, остеогенной саркомы, рабдомиосаркомы, лимфомы Беркитта спорадического типа). Эти формы злокачественных опухолей у детей, а также медуллобластома и ретинобластома отличаются очень ранним развитием метастазов в костном мозге. Применяющиеся в качестве know-how методы с использованием моноклональных антител к широкому спектру ткане- и органоспецифических антигенов, дифференцировочных антигенов лейкоцитов, к белкам цитоскелета (разным типам цитокератинов, виментину, белкам нейрофиламентов, десмину), к онкофетальным антигенам, продуктам экспрессии ряда онкогенов позволяют с помощью обычной световой микроскопии идентифицировать природу патологических клеток при небольшом их содержании в исследуемом материале (в том числе на ранних стадиях метастазирования или лейкемизации процесса, при минимальной остаточной болезни, начальных этапах возникновения рецидивов).

Предложения по совершенствованию лабораторной диагностики онкологических заболеваний у детей 
Важность прецизионной диагностики лейкозов и солидных опухолей определяется широким внедрением в практику ставших доступными эффективных, но высокозатратных технологий и протоколов терапии. При этом необходимо использовать рекомендуемые UICC стандарты по диагностике и прогнозированию рака в развитых и развивающихся странах (2001). 
В Украине диагностика опухолевых заболеваний на основе применения морфологических, иммуноцитохимических, цитогенетических и молекулярно-генетических методов проводится только в крупных медицинских центрах, лучшим из которых, по нашему мнению, является центр на базе Института экспериментальной патологии, онкологии и радиологии им. Р.Е. Кавецкого НАН Украины. Создание еще двух-трех подобных центров в регионах Украины и оснащение их современным оборудованием и реактивами предусмотрено в государственной программе «Детская онкология» на 2006-2010 гг. Это вполне осуществимо и не требует значительных капитальных вложений. Подготовку высококвалифицированных кадров для указанных центров (по диагностике с использованием морфологических, цитохимических и иммуноцитохимических методов) можно проводить на базе отдела иммуноцитохимии нашего Института и Института молекулярной биологии и генетики НАН Украины. Необходимо использовать опыт других стран, в частности Германии, где для улучшения качества диагностики давно функционируют государственные референтные лаборатории патологической анатомии, молекулярной генетики и иммунофенотипирования.
Создание диагностических центров и референтных лабораторий не исключает улучшения качества диагностических исследований, выполнение которых необходимо и возможно в клинико-диагностических и цитологических лабораториях городских и областных больниц.
Для выполнения цитоморфологических и цитохимических исследований потребуется оснастить их не очень дорогим оборудованием (в первую очередь, бинокулярными микроскопами, рН-метрами) и реактивами, необходимыми для выполнения 5-6 цитохимических реакций (для определения активности миелопероксидазы, неспецифической эстеразы, хлорацетатэстеразы, кислой и щелочной фосфатазы, PAS-реакции).
Подготовку специалистов по диагностике лейкозов и опухолей у детей можно проводить на базе отдела иммуноцитохимии нашего института, где собран уникальный архив цитологических и цитохимических препаратов, на регулярно проводимых научно-методических семинарах, путем ознакомления с изданными в последние годы в Украине руководствами и монографиями: «Диагностика лейкозов. Атлас и практическое руководство», 2000; «Диагностическая иммуноцитохимия опухолей», 2003; «Иммуноцитохимическая диагностика опухолей кроветворной и лимфоидной тканей у детей», 2005.
Решение проблем, связанных с ранней уточненной диагностикой, безусловно, будет способствовать успешному выполнению государственной программы «Детская онкология», позволит обеспечить всех детей со злокачественными новообразованиями высококвалифицированной специализированной медицинской помощью; достичь 65-70% уровня 5-летней выживаемости детей с основными формами лейкозов и опухолей; уменьшить смертность детей от онкологических заболеваний на 10%.