Слава Україні!

Вопросы легочной гипертензии

Вопросы легочной гипертензии

Легочная гипертензия — довольно распространенное состояние, диагностировать которое, особенно на ранних этапах развития, и лечить очень непросто. С легочной гипертензией сталкивается в своей практике каждый врач-терапевт, а зачастую и

Л. Ф. Коноплева, д. м. н., профессор кафедры госпитальной терапии № 1 Национального медицинского университета им. А. А. Богомольца, г. Киев

Легочная гипертензия — довольно распространенное состояние, диагностировать которое, особенно на ранних этапах развития, и лечить очень непросто. С легочной гипертензией сталкивается в своей практике каждый врач-терапевт, а зачастую и педиатр.

Легочная гипертензия (ЛГ) определяется как повышение среднего давления в легочной артерии (ЛА) более 25 мм рт. ст. в покое или более 30 мм рт. ст. при нагрузке. В настоящее время известно более ста заболеваний, при которых развивается ЛГ, вторичная в этих случаях, т. е. осложнение основного заболевания. Известна и эссенциальная ЛГ, причина которой остается невыясненной. Согласно рекомендациям ВОЗ (1961) это заболевание носит название «первичная легочная гипертензия» (ПЛГ). Это — быстропрогрессирующая болезнь с распространенностью 1-2 на миллион человек. Она становится причиной инвалидизации и при отсутствии лечения приводит к преждевременной смерти больного. Диагностика ПЛГ базируется на исключении других известных и более распространенных причин повышения давления в малом круге кровообращения. Большинство исследователей выделяют две формы ПЛГ — врожденную и приобретенную [И. К. Есипова, 1976; Л. С. Матвеева и соавт., 1982].

В зависимости от локализации первичного повышения давления различают: прекапиллярную (артериальную) и посткапиллярную (венозную) ЛГ.

Причины прекапиллярной (артериальной) ЛГ следующие.

  1. Хронические бронхолегочные заболевания:
    • обструктивные (хронический обструктивный бронхит, эмфизема легких);
    • рестриктивные (пневмосклероз, милиарный туберкулез, саркоидоз, фиброзирующий альвеолит и другие).
  2. Поражение артериальных сосудов легких (ПЛГ, тромбозы и эмболии легочной артерии, системные васкулиты, врожденные пороки сердца с увеличенным легочным кровотоком (синдром Эйзенменгера).
  3. Торакодиафрагмальные заболевания:
    • нервно-мышечные (миастения);
    • деформации скелета (кифосколиоз и другие).
  4. Угнетение дыхательного центра (синдром Пикквика и другие).
  5. Заболевания, сопровождающиеся гиперкинетическим типом кровообращения (врожденные пороки сердца с увеличенным легочным кровотоком вследствие шунтирования крови слева направо, болезнь Педжета, тиреотоксикоз, тяжелая анемия и другие).

Причинами посткапиллярной (венозной) ЛГ являются:

  • левожелудочковая недостаточность любой этиологии;
  • нарушения наполнения левого желудочка (митральный стеноз, миксома или шаровидный тромб левого предсердия и другие).

Патогенез

Различают функциональные и органические патогенетические механизмы легочной гипертензии. К функциональным механизмам относят сужение артериол при низком парциальном давлении кислорода в альвеолярном воздухе, что приводит к развитию гипоксической вазоконстрикции, в основе которой лежит рефлекс Эйлера и Лильестранда (1946). На тонус сосудов малого круга влияют также альвеолярная гиперкапния и гипоксемия. Существенное значение имеют нарушения процессов микроциркуляции. Вазоконстрикторное действие на легочные сосуды оказывают различные гуморальные факторы (гистамин, ангиотензин, катехоламины, лейкотриены, серотонин, простагландины, выделяющиеся при гипоксии). Возникает дисфункция эндотелия, что ведет к снижению уровня активного вазодилататора простациклина. Легочной гипертензии способствуют повышение давления в бронхах, компенсаторное увеличение минутного объема кровообращения, повышение вязкости крови. Причиной ЛГ могут быть врожденные или приобретенные нарушения в системе гемостаза, которые приводят к тромбозу [K. Moser и соавт., 1983]. Нарушения реологических свойств и агрегатного состояния крови ухудшают внутриорганную микроциркуляцию, тканевую гипоксию, центральную и периферическую гемодинамику. Вследствие этого происходит прогрессирование признаков легочно-сердечной недостаточности, увеличение количества осложнений с частым развитием ДВС-синдрома [Л. Ф. Коноплева, 1990]. К анатомическим механизмам легочной гипертензии относят редукцию сосудистого русла легких в результате закрытия просвета легочной артерии при эмболии, васкулите, при уменьшении объема легочной паренхимы. В ряде случаев имеет значение комбинация анатомических и функциональных факторов.

В патогенезе первичной легочной гипертензии ведущим является повреждение эндотелия легочных сосудов с вазоконстрикторными нарушениями и тромбозами in situ. В некоторых случаях имеет место врожденная патология стенок легочных сосудов, в основе ее лежат органические изменения в мелких легочных сосудах, которые приводят к повышению легочно-сосудистого сопротивления при сохранении нормального давления заклинивания. Для ПЛГ характерно наличие выраженной ЛГ при отсутствии признаков поражения паренхимы легких, заболеваний сердца, а также тромбоэмболий ветвей легочной артерии (ТЭЛА).

Основная причина ЛГ при ТЭЛА — редукция сосудистого русла легочной артерии; причиной прогрессирования являются не столько повторные ТЭЛА, сколько рост нерастворившегося тромба. При острой ТЭЛА механическое перекрытие эмболом сосуда — не единственная причина возникновения легочной гипертензии. Имеют значение реакции легких на эмбол и выделение ими и агрегатами клеток биологически активных веществ. Основой патогенеза хронической ТЭЛА является повреждение эндотелия сосудов с гиперпродукцией вазоконстрикторных и прокоагулянтных веществ.

В то же время у больных с хроническими обструктивными заболеваниями легких (ХОЗЛ) при клинических признаках правожелудочковой недостаточности давление в ЛА может быть в покое нормальным или немного повышенным. Даже у пациентов с выраженными вентиляционными нарушениями повышение давления редко превышает 40 мм рт. ст. Только у 5-40% больных хроническим обструктивным бронхитом (ХОБ) встречается ЛГ [Л. И. Волкова, Ю. И. Штейнгардт, 1995]. Это связано с тем, что у ряда больных гипертрофии правого желудочка в ответ на повышение легочно-артериального давления (постнагрузки) предшествует токсическая и гипоксическая миокардиодистрофия, что приводит к раннему развитию правожелудочковой недостаточности. Проведенные в последние годы исследования свидетельствуют, что в патогенезе застойной сердечной недостаточности у больных ХОБ важное значение играют внесердечные факторы — повышение внутригрудного давления с экстраторакальным депонированием крови и уменьшение ее венозного возврата к правым отделам сердца [Н. Р. Палеев и соавт., 1997, 1999; K. Yamamoto et al., 1996].

Классификация

В настоящее время существует несколько классификаций ЛГ, составленных по различным принципам. В классификациях, предложенных патологоанатомами [И. К. Есипова, 1976; А. П. Милованов, 1981], основным классификационным признаком является уровень наибольшего поражения сосудов малого круга кровообращения. Классификация экспертов ВОЗ (1960), обозначаемая как классификация легочного сердца, и ее модификация Б.Е. Вотчала вызывают ряд возражений в связи с неидентичностью понятий «легочная гипертензия» и «легочное сердце». В 1980 году W. rossman и Е. Braunwald сделали попытку объединить все известные формы ЛГ в классификацию, построенную в форме перечисления основных заболеваний, при которых может возникнуть ЛГ. Однако она не содержит патогенетической и клинической характеристик отдельных форм ЛГ. Таким образом, единой общепринятой классификации ЛГ в настоящее время нет.

Известно, что острые ЛГ всегда вторичны, являются осложнением различных патологических состояний. Обычно в клинической картине этих болезней синдром ЛГ не выступает на первый план и не требует специального лечения. Легочное артериальное давление нормализуется, как только стихают проявления основного заболевания. Поэтому в данном случае речь идет о классификации ЛГ, протекающей хронически. Рабочая классификация ЛГ в зависимости от особенностей клинического течения была предложена сотрудниками кафедры госпитальной терапии № 1 НМУ им. А. А. Богомольца (1976) преимущественно для сосудистых форм ЛГ, а Н. Р. Палеевым (1990) по этому же принципу — для ЛГ при хронических неспецифических заболеваниях легких. Классификация, представленная в таблице 1, прошла клиническую апробацию в течение многих лет диспансерного наблюдения больных с различными формами ЛГ и оказалась удобной для клинической практики.

На основании клинико-морфологических данных выделяют три стадии течения ЛГ. Первая стадия лабильной или транзиторной ЛГ характеризуется повышением давления в ЛА при повышенной нагрузке, а у больных ХОЗЛ — при обострении воспалительного процесса, усугублении гипоксии. Систолическое давление в ЛА в покое может быть в пределах 30-35 мм рт. ст., при нагрузке повышается до 60-70 мм рт. ст. Вторая стадия ЛГ (стабильная) отличается устойчивым повышением давления в ЛА. Анатомически ей соответствуют гипертрофия правого желудочка, начальные проявления склеротических дистрофических изменений в сосудах. Третья стадия необратимой ЛГ и склеротических дистрофических изменений в сосудах ЛА осложняется развернутой клинической картиной ЛГ. Анатомически ей соответствует гипертрофия правого желудочка с расширением его полости, атеросклерозом основного ствола и ветвей ЛА, отмечается правожелудочковая недостаточность. В связи с этим систолическое давление в ЛА имеет тенденцию к снижению.

В зависимости от величины систолического давления в ЛА выделяется четыре степени ЛГ:

  1. от 25 до 50 мм рт. ст.
  2. 51-75.
  3. 76-110.
  4. выше 110 мм рт. ст.

По характеру течения различают быстропрогрессирующую, медленно прогрессирующую и рецидивирующую ЛГ. Заболевание может быть в фазах обострения (например, при ХОЗЛ, рецидивирующей ТЭЛА, ПЛГ и других), ремиссии обратного развития, что характерно для первой стадии заболевания, а также после успешного хирургического лечения порока сердца или лекарственной терапии. Описаны случаи полного выздоровления, подтвержденного катетеризацией сердца в динамике даже при тяжелой ПЛГ [D. V. Bourdion, 1976; A. Fuji et al., 1981].

Диагноз должен отражать имеющиеся осложнения: сердечная недостаточность, недостаточность клапана ЛА, аневризма ЛА, нарушения ритма и проводимости, кровохарканье и легочное кровотечение.

Клиника

Клинические проявления ЛГ зависят от степени повышения давления в ЛА и характера основного заболевания, симптомы которого при умеренной выраженности ЛГ преобладают в клинической картине. Нарастание гипертензии может, в свою очередь, привести к изменению этих симптомов. Наиболее ярко признаки синдрома ЛГ выражены при эссенциальной (первичной) ЛГ, которая может рассматриваться как естественная ее модель. Наиболее характерным проявлением является инспираторная одышка. Она четко связана с физической и эмоциональной нагрузкой и объясняется фиксированным малым минутным объемом сердца. Периодически одышка принимает характер пароксизмальной, особенно при эмоциональном стрессе, и связана с еще большим повышением давления в ЛА — гипертонический криз в малом круге кровообращения; она не сопровождается клиническими признаками бронхиальной обструкции, характерной для больных с ЛГ бронхолегочного генеза. Следует отметить, что для прекапиллярных форм ЛГ не характерно развитие сердечной астмы и отека легких.

Больные с ЛГ предъявляют жалобы на слабость, быструю утомляемость, выраженность которых нарастает с прогрессированием заболевания. Головокружение, обмороки при физическом усилии — признаки малого сердечного выброса, не способного увеличиваться при нагрузке из-за уменьшения притока крови к левому сердцу. Этим же объясняют и часто возникающие у больных боли в области сердца сжимающего, давящего характера, иногда с типичной стенокардиотической иррадиацией, отличием которых является сочетание их с одышкой. Кроме снижения сердечного выброса, в патогенезе болевого синдрома имеют значение выраженная гипертрофия правого желудочка, растяжение легочной артерии с рефлекторным сужением коронарных сосудов. При выраженной гипоксемии, как это бывает у больных с врожденными пороками, с право-левым шунтом, при хронических обструктивных заболеваниях легких, в далеко зашедшей стадии ПЛГ, в патогенезе болевого синдрома имеет значение и гипоксический механизм.

Могут возникать сухой кашель, который связан с раздражением стенок бронхов увеличенным стволом ЛА, иногда изменения голоса (осиплость, хрипота) из-за сдавливания возвратного нерва и пареза голосовой связки. Кровохарканье встречается у 30-35 % больных ПЛГ. Оно более характерно для посткапиллярной ЛГ, например, при митральном стенозе, развитии инфаркта легких у больных с ТЭЛА. При высокой ЛГ кровохарканье, чаще всего, обусловлено разрывами легочно-бронхиальных или артериовенозных анастомозов, которые компенсаторно развиваются у этих больных.

При объективном исследовании выявляются признаки низкого сердечного выброса — бледность кожи, холодные конечности, малый пульс. Мерцательная аритмия наблюдается при митральном стенозе, дефекте межпредсердной перегородки, редко при хронических обструктивных заболеваниях легких и практически не бывает у больных ПЛГ. Артериальное давление имеет тенденцию к снижению, хотя не исключено и его повышение.

Для ПЛГ, постэмболической ЛГ цианоз не типичен, появляется поздно, только при развитии сердечной недостаточности, и даже в развернутой стадии болезни носит характер акроцианоза. В отличие от этого, для больных ХОЗЛ с дыхательной недостаточностью, с дефектами перегородок, открытым артериальным протоком при сбросе крови справа налево характерен ранний диффузный цианоз, который часто сочетается с полицитемией, изменениями пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол».

При осмотре и пальпации грудной клетки определяется пульсация правого желудочка в III-IV межреберье у левого края грудины, а у больных хроническими обструктивными заболеваниями легких и в случаях правожелудочковой недостаточности — в эпигастральной области. Часто при высоком давлении в ЛА можно пальпаторно определить акцентированный II тон. Перкуторно границы сердца увеличиваются вправо, но иногда за счет значительного расширения правого желудочка и оттеснения левого желудочка может обнаруживаться увеличение границ сердца влево.

Основной аускультативный признак высокой ЛГ — акцент II тона над ЛА, который часто сочетается с диастолическим шумом Грэхема Стилла (шум относительной недостаточности клапана ЛА). Нередко у больных с выраженной перегрузкой правого предсердия выслушивается IV тон (сочетается с «Р-pulmonale» на ЭКГ), при развитии правожелудочковой недостаточности в ряде случаев определяется правожелудочковый ритм галопа. Над ЛА при развитии ее склероза и дилатации выслушивается систолический шум изгнания. Систолический шум у основания грудины, а иногда и на верхушке, возникает за счет относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Этот шум усиливается на вдохе (симптом Риверо-Корвалло) и сопровождается положительным пульсом на яремной вене. У больных ХОЗЛ в первую очередь выявляется симптоматика ХОЗЛ (жесткое дыхание, сухие хрипы, удлиненный выдох, коробочный перкуторный звук), дыхательная недостаточность и далеко не постоянно — нерезко выраженная ЛГ с гипертрофией правого желудочка. Аускультативные и перкуторные данные со стороны легких соответствуют основному заболеванию (например, при ТЭЛА — укорочение перкуторного звука, крепитация, шум трения плевры).

Отличительные особенности клинической картины при ЛГ вследствие ПЛГ и ХОЗЛ представлены в таблице 2. Продолжение в следующем номере.