Слава Україні!

Пороки развития позвоночника и спинного мозга

Пороки развития позвоночника и спинного мозга

Окончание. Начало в №17. Постнатальная диагностика дефектов развития нервной трубки К большому сожалению, частота планируемой беременности в нашей стране не превышает 20-30% случаев. О факте беременности будущая мать часто узнает на 2-3-м месяце

Ю. А. Зозуля, д. м. н., профессор, член-корреспондент НАН, академик АМН Украины;
Ю. А. Орлов, д. м. н., профессор; Институт нейрохирургии им. А. П. Ромоданова АМН Украины, г. Киев

Окончание. Начало в №17.

Постнатальная диагностика дефектов развития нервной трубки

К большому сожалению, частота планируемой беременности в нашей стране не превышает 20-30% случаев. О факте беременности будущая мать часто узнает на 2-3-м месяце беременности, когда профилактические мероприятия по предупреждению развития дефектов развития нервной трубки проводить уже поздно. Нередко весь период беременности протекает без контроля акушера-гинеколога, а тем более генетика, и врачи, семья сталкиваются с фактом рождения ребенка со спинальной дизрафией. При грубых пороках (менингомиелорадикулоцеле, частичный рахишизис) с наличием мягкотканевого выпячивания, дефекта кожи, истечением ликвора, отсутствием движений в ногах сложностей в постановке диагноза спинальной дизрафии не возникает. Ребенка направляют на консультацию к нейрохирургу для решения вопроса о проведении операции.

Принципиальный алгоритм обследования новорожденного со спинальной дизрафией или подозрением на нее выглядит так. После приема родов акушер передает ребенка неонатологу, а при необходимости, реаниматологу. Именно на этом этапе устанавливается предварительный диагноз дефекта развития нервной трубки, определяется общее состояние развития, здоровья ребенка, наличие других пороков или синдромов. При отсутствии разрыва спинномозговой грыжи и истечения ликвора алгоритм обследования идет по стандартному варианту: стабилизация жизненно важных функций новорожденного, выписка из роддома на 5-7-й день, консультация генетика (или детского невролога), направление к детскому нейрохирургу. Консультация генетика особенно важна для выявления других пороков развития и генетических синдромов, что может послужить причиной отказа от хирургического лечения ввиду его бесперспективности.

Консультация детского нейрохирурга и дообследование ребенка являются определяющими моментами в дальнейшей его судьбе. В комплекс дообследования входят:

  • осмотр местных изменений, во многом определяющих степень срочности проведения операции, необходимость туалета, дезинфекции и обработки поверхности грыжи;
  • исследование состояния нервной системы ребенка, позволяющее оценить степень недоразвития нервных элементов, выраженность двигательного дефекта, степень нарушений чувствительности, состояние сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки, обнаружить наличие гидроцефалии, ее стадию, форму и выраженность, выявить другие дефекты развития или патологические состояния;
  • обследование костного аппарата ребенка, деформаций конечностей, позвоночника, аномалий их развития.

К дополнительным методам дообследования детей с дефектами развития невральной трубки относят следующие.

  1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) как головного мозга, так и содержимого грыжевого мешка. УЗИ головного мозга проводится через естественные «костные окна» (большой и малый роднички) или через тонкую детскую кость (транскраниальное УЗИ). Уточняется состояние внутричерепного содержимого — мозга, ликвороносных пространств. При исследовании содержимого грыжевого мешка уточняется степень вовлечения в порок нервных структур спинного мозга, его корешков и оболочек. Огромными преимуществами метода УЗИ являются его безопасность, безболезненность, отсутствие необходимости в обездвиживании пациента на период исследования. УЗИ — наиболее распространенная методика дообследования новорожденных и детей младшего возраста.
  2. Рентгенологические методики:
    • обзорные рентгенографии позвоночника, черепа, конечностей позволяют оценить формы и размеры, характер и распространенность аномалии, то есть уточнить костные изменения, которые сопровождают данную патологию;
    • компьютерная томография (КТ) обеспечивает объективную оценку состояния головного мозга, ликвороносных путей, а в костном режиме — состояние костного аппарата. Методика более информативна для головного, чем для спинного мозга. Усовершенствованная методика КТ — трехмерная костная реконструкция — открыла новые возможности в диагностике костных аномалий черепа и позвоночника. Объемность изображения, возможность осмотра зоны поражения со всех сторон, увеличение интересующих деталей делают методику очень перспективной и информативной. Однако надо помнить, что все рентгенологические методики сопряжены с лучевой нагрузкой на организм и количество таких исследований для новорожденного ограниченно.
  3. Ядерно-магнитная резонансная томография — новый высокоинформативный метод диагностики пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга. Он позволяет уточнить особенности патологии и, следовательно, более объективно прогнозировать результаты лечения. Очень важно, что исследование не сопровождается лучевой нагрузкой на организм, но требует обездвиживания (наркоза) пациента на 15-20 минут. Метод используется как для пренатальной, так и постнатальной диагностики дефектов развития нервной трубки.

При решении вопроса об операции проводят стандартные исследования состояния сердечно-сосудистой системы, дыхательной функции, показателей крови и мочи новорожденного. Ребенка осматривают неонатолог или педиатр, анестезиолог, и только после этого решается вопрос об операции, объеме подготовки к ней, особенностях проведения и степени ее риска. Операцию проводят только при согласии родителей.

Таковы обычная ситуация и алгоритм обследования новорожденного или ребенка с дефектом развития невральной трубки, хирургическое лечение обычно проводится после первого месяца жизни ребенка, когда степень адаптации новорожденного существенно повышается.

Совершенно другая ситуация возникает при рождении ребенка с разрывом спинномозговой грыжи, при угрозе такого разрыва, при частичном рахишизисе с истечением ликвора. Обусловлено это тем, что при разрыве грыжевого мешка и истечении ликвора «открываются ворота» для инфекции и развития воспаления оболочек и мозга (менингит, менингоэнцефалит, вентрикулит). Именно эти воспалительные процессы приводят к гибели новорожденных с разрывами спинномозговых грыж. Низкие защитные свойства организма новорожденных, почти полное отсутствие собственной иммунологической защиты объясняют высокую смертность новорожденных с воспалительными процессами нервной системы. Несмотря на использование мощных современных антибиотиков, смертность достигает 75-80%.

Накопленный нами опыт говорит о том, что продолжающееся более 24 часов истечение ликвора всегда приводит к менингитам, менингоэнцефалитам, поэтому главной целью медицинской помощи новорожденным с разрывами спинномозговых грыж являются быстрейшее «закрытие ворот» для инфекции и раннее проведение противовоспалительной терапии. Благодаря оперативным вмешательствам в первые 24 часа ликвореи удается снизить летальность до 3-5%, почти в 10-15 раз. Именно это обосновывает в подобных ситуациях отказ от стандартного алгоритма обследования и применения алгоритма ургентного обследования и лечения ребенка с аномалией развития невральной трубки (в нашей практике самый маленький пациент через час после рождения был на операционном столе).

Сразу после рождения ребенка акушер, реаниматолог и неонатолог устраняют угрожающие жизни состояния (отсутствие самостоятельного дыхания, нарушение температуры тела и т. д.), определяют грубые нарушения жизненно важных функций организма, исключая возможность хирургического вмешательства, определяют показатели крови, включая группу крови и резус-фактор. Раневую поверхность в области грыжи обрабатывают дезинфицирующими растворами, прикрывают стерильными салфетками, ребенка укладывают на живот с опущенным головным концом. При отсутствии грубых витальных нарушений, после беседы с родителями и их согласия на операцию ребенка срочно переводят в нейрохирургическое отделение, где проводят только те исследования, которые обеспечивают успешное проведение операции (общие анализы, если они не были проведены в роддоме, УЗИ).

Основные принципы хирургического лечения спинальных дизрафий

Вопрос ургентного вмешательства возникает при разрывах спинномозговых грыж с истечением спинномозговой жидкости (ликвореей) или угрозе таких разрывов при резком истончении тканей (кожи) грыжевого мешка. Срочность вмешательства связана с наличием «открытых ворот» для инфекции при ликворее, и чем раньше прекращена ликворея, тем меньше возможность инфицирования и развития менингитов, менингоэнцефалитов. Ликворея, продолжающаяся более 24 часов, практически всегда приводит к развитию гнойно-воспалительных процессов в нервной системе, что является основной причиной негативных результатов лечения; в этом случае удаление спинномозговых грыж и устранение ликвореи осложняется гнойно-воспалительными процессами в 78% случаев. При проведении операции в первые 24 часа ликвореи частота гнойно-воспалительных осложнений снижается до 3%. Именно эти данные легли в основу проведения срочных оперативных вмешательств у детей со спинномозговыми грыжами, осложненными ликвореей, или при угрозе ликвореи.

Основным принципом операций при спинномозговых грыжах являются удаление грыжевого мешка, восстановление целости твердой мозговой оболочки (устранение источника ликвореи) и мягких тканей в области грыжевого мешка, устранение фиксации спинного мозга и его корешков.

От существовавшей ранее методики сшивания мягких тканей (кожи) в месте истечения ликвора давно отказались, как не оправдавшей надежд. Разрывы тканей и ликворея обычно возникают на вершине грыжевого мешка, где кожа резко истончена или отсутствует. Поэтому наложенные швы «прорезаются» и ликворея возобновляется. Кроме потери времени для радикальной операции, эта манипуляция ни к чему хорошему не приводит. Приходится отказываться от операции до купирования менингита, что удается далеко не всегда и является основной причиной летальных исходов при спинномозговых грыжах.

При ургентных вмешательствах, естественно, объем обследования минимален и должен обеспечивать информацию, необходимую для проведения операции и сохранения жизни ребенка. Все уточняющие исследования сопутствующей патологии, непосредственно не угрожающие жизни, должны быть отложены на послеоперационный период. Минимальный объем обследования указан выше.

Все оперативные вмешательства по удалению спинномозговых грыж проводятся под общим обезболиванием с использованием искусственной вентиляции легких. Мониторирование показателей пульса, артериального давления, насыщения крови кислородом, температуры тела, особенно для самых маленьких пациентов, обязательно, потому что срыв компенсации витальных функций у них происходит незаметно и очень быстро.

Удаление грыжевого мешка производят путем иссечения кожи на границе измененных тканей окаймляющим разрезом. Грыжевой мешок линейно вскрывают, содержимое мешка медленно удаляют (положение больного с опущенной головой для уменьшения истечения ликвора и предупреждения резкой ликворной гипотензии) и осуществляют ревизию содержимого грыжевого мешка. Впаянные или «заканчивающиеся» в стенке грыжевого мешка нервные элементы (корешки, конечная нить, спинной мозг) осторожно освобождают. Этот момент особенно важен для предупреждения усугубления неврологических нарушений и профилактики синдрома фиксированного спинного мозга в дальнейшем. Все манипуляции проводят с использованием увеличительной оптики, микроинструментария и биполярной микрокоагуляции.

Дефект твердой мозговой оболочки (грыжевые ворота) в зависимости от формы и размеров ушивают кисетным, узловым или непрерывным швом. При большом размере дефекта оболочки производят пластическое его закрытие с применением участка апоневроза, фрагмента консервированной твердой мозговой оболочки или ее искусственного аналога. Костный дефект заднего полукольца позвоночного канала даже при его больших размерах пластически не «закрывают». Все попытки костной пластики, которые применяли ранее, в настоящее время отвергнуты ввиду малой эффективности и увеличения числа осложнений при их применении.

Хирургия частичного рахишизиса имеет некоторые особенности, связанные с морфологической структурой — отсутствием грыжевого выпячивания, значительными по размеру дефектами кожи, наличием не сформировавшегося в трубку спинного мозга (area medulla-vasculosa). Последняя прикрыта и спаяна с арахноидальной оболочкой, через которую просачивается ликвор. Кожу рассекают окаймляющим разрезом на границе неизмененных тканей, тупо сепарируют мягкие ткани до выделения сохранившейся твердой мозговой оболочки, ее края берут на лигатуры. Арахноидальную оболочку, спаянную с area medulla-vasculosa, осторожно отделяют, а при невозможности отделения многократно обрабатывают перекисью водорода и раствором антибиотика. Распластанную area medulla-vasculosa атравматическим швом (6-00 или 7-00), захватывая латеральные края арахноидальной оболочки, «сворачивают» в трубку. Ревизируют субарахноидальные пространства на уровне костного дефекта, выделяют спинной мозг от арахноидальных спаек для свободного циркулирования ликвора. При выраженном в этом случае спаечном процессе иногда возникает необходимость в дополнительной ламинэктомии вышележащего позвонка, чтобы рассечь арахноидальные спайки. Далее приступают к формированию мешка твердой мозговой оболочки. При ушивании ее краев не должны сдавливаться спинной мозг и его корешки. При недостаточных размерах сохранившейся твердой мозговой оболочки возникает необходимость в пластическом закрытии дефекта. Для этого используют апоневроз, широкую фасцию бедра или искусственную твердую мозговую оболочку. Хорошо зарекомендовала себя методика ушивания или пластики твердой мозговой оболочки на введенной субарахноидально трубке (силикон, полиэтилен, полипропилен), когда обеспечивается натяжение тканей при ушивании и гарантируется формирование свободного субарахноидального пространства для ликвороциркуляции. Герметичность закрытия твердой мозговой оболочки предупреждает развитие ликвореи и сопутствующих гнойно-воспалительных осложнений в послеоперационном периоде.

Закрытие кожного дефекта при спинномозговых грыжах часто представляет значительные сложности из-за размера дефекта. Мягкие ткани ушивают в несколько слоев. Это создает, с одной стороны, дополнительную герметизацию субдурального пространства, с другой — обеспечивает сближение краев кожной раны. Натяжение ее краев недопустимо, так как это чревато прорезанием швов, расхождением краев раны. Стягивание осуществляется за счет сближения краев апоневроза. Возможно применение способа растяжения тканей за счет проведения надрезов (насечек) апоневроза перпендикулярно линиям натяжения тканей, что обеспечивает увеличение размера кожно-апоневротического лоскута, при этом сохраняется достаточное кровоснабжение тканей. Возможно применение перемещения тканей, основанного на формировании послабляющих разрезов кожи и апоневроза параллельно основной ране. Производится мобилизация тканей в стороны от послабляющих разрезов, что позволяет ушить основную рану, наложить направляющие швы на дополнительные разрезы. Первично окаймляющий разрез кожи для уменьшения натяжения тканей может быть «переведен» в дугообразный, ромбовидный, Т-образный или другой формы, чтобы обеспечить сведение краев раны и уменьшить их натяжение. Значительно реже в ургентной хирургии спинномозговых грыж применяют пересадку кожно-апоневротического лоскута на ножке, свободную кожно-мышечную пластику с питающим сосудом.

В послеоперационном периоде требуются проведение активных лечебных мероприятий по предупреждению и лечению воспалительных осложнений со стороны легких, мочевого пузыря и почек (антибактериальная терапия), многократные перевязки и обработки раневой поверхности, снижение ликворного давления для предупреждения повторной ликвореи. Активную реабилитацию нарушенных функций начинают после снятия швов, заживления операционной раны и купирования воспалительных осложнений.

Основные принципы ургентной и плановой хирургии спинномозговых грыж мало отличаются друг от друга, только возможности плановой хирургии несколько больше, а имеющийся временной резерв, кроме детального дооперационного обследования, позволяет подготовиться более тщательно к операции. При плановой хирургии приходится сталкиваться со случаями, когда грыжевой мешок представлен рубцовой тканью, имеет место грубая фиксация нервных структур к рубцовоизмененной стенке грыжевого мешка. Нежное обращение с корешками и спинным мозгом, возможность наращивания прилежащих тканей путем введения в подапоневротическое пространство рядом с грыжевым мешком силиконовых баллонов (эспандеров) и увеличение их объема на протяжении месяцев обеспечивают высокую эффективность плановых операций.

Отдельной проблемой плановой хирургии является сочетание спинномозговых грыж с прогрессирующей гидроцефалией, когда возникает проблема выбора последовательности операций или их совмещения с одномоментным удалением грыжевого мешка и ликворошунтированием. Оптимальным следует считать одномоментную операцию, при которой устраняется спинномозговой дефект и нормализуется ликворное давление. Это обеспечивает профилактику повышения внутричерепного давления после удаления грыжи, являющейся резервуаром (амортизатором) подъемов давления, и предупреждает вторичную послеоперационную ликворею, обусловленную ликворной гипертензией. Однако чаще приходится сталкиваться с ситуациями, когда одномоментное вмешательство невозможно (тяжесть состояния, малый вес, значительные размеры грыжевого мешка, выраженность гидроцефалии и гипертензии). В зависимости от выраженности того или иного компонента, определяющего состояние больного, а также состояния грыжевого мешка, производят вначале шунтирующую операцию, а через 7-10 дней — удаление грыжи или наоборот.