Синдром гипериммуноглобулина Е (IgE)

D80-D89 Деякі порушення із залученням імунного механізму

D82 Імунодефіцити, пов’язані з іншими значними дефектами
D82.4 Синдром гіперімуноглобуліну Е (IgE)

Клиническая картина

Клінічні критерії:

рецидивуючі бактеріальні та грибкові інфекції (рецидивуючі інфекції дихальних шляхів, повторні пневмонії, рецидивуючі інфекції шкіри, рецидивуючі холодні абсцеси м’яких тканин);
екзема;
характерні риси обличчя (широке перенісся, широко посаджені очі, груба шкіра обличчя);
аномалії прорізування зубів (затримка випадіння молочних зубів, прорізування постійних зубів поруч із молочними);
ураження кісткової системи (патологічні переломи, сколіоз, гіпермобільність суглобів).

Диагностика

Лабораторні критерії:

високий рівень ІgЕ: підвищення на 2 стандартних відхилення – 2 сигми (звичайно у 100 разів і більше перевищує нормальний рівень);
еозинофілія (більше 500/мм³);
зниження кількості СD8 Т-лімфоцитів у частини пацієнтів;
порушення продукції антитіл на вакцинальні антигени (білкові: дифтерійний та правцевий антигени, полісахаридні: антигени Haemophilus influenzae b, Streptococcus pneumoniae).

Лечение

при вираженому інфекційному синдромі: постійна підтримуюча антибактеріальна терапія з використанням антибіотиків протистафілококової активності (бісептолу, цефалоспоринів І покоління, напівсинтетичних пеніцилінів, макролідів) з урахуванням чутливості збудника;
вторинна профілактика грибкових інфекцій згідно з протоколом лікування комбінованих імунодефіцитів;
антибактеріальна терапія інфекційних ускладнень (з обов’язковою протистафілококовою активністю) та протигрибковими препаратами залежно від збудника в максимальних дозах та курсами лікування, що тривають у 2-3 рази довше, ніж в імунокомпетентних пацієнтів;
лікування хірургічної патології проводять згідно з відповідними протоколами лікування;
показана вакцинація згідно з календарем, за винятком живих вакцин, та додаткова вакцинація проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, а також проти менінгококу; показана щорічно додаткова вакцинація проти грипу.

Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355